Marchiafa-Bignami 患病是一种相像的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征西的疾患病,常见于癫痫患者。同类型,来自印度科泽科德医学院眼科及神经科的 James 等两书家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 即已开始有中度酗酒两书,将近一个月展现出出将近记忆及执行紊乱,人格改变,姿势失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和向外 T2-FLAIR(b)说明了大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球颇高波形,结构保留
病因:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以大脑半球的中央层受累都是以,背层和腹层相对保留,展现出出「起司征西」。 其他受累的大脑皮层有前连合、后连合、皮质脊椎束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。
临床研究展现出
认知障碍,姿势异常,癫痫发作及昏迷。
主要不同之处
1. 癫痫患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了大脑半球颇高波形;
2. 磁共振核磁共振是举足轻重的辅助病因技术,可说明了 NAA/Cr 比值在疾患病发作后的前 4 个月下降,随后注意到代谢山岭、肝细胞山岭,这些推断出与临床研究患病症的恢复不符。
鉴别病因
大脑半球胶质瘤:人口为120人现像导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:患病灶并不一定线性,垂直地理分布,呈 Dawson 手指征西。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤并不一定尤为线性。
Wernicke 脑患病:并不一定所致下丘脑、丘脑和中脑导水管外围皮质。
疗法
尚无具体亦然的疗法,并不一定肠外给予硫胺素。
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