大脑代谢紊乱的机制与呕吐十分复杂,由于许多难题仍然未被发现,所以疗程较为不便。正常以情况下,是大脑能量代谢的主要原料。1M-谷氨酸缺失综合征(G1D)由于SLC2A1基因的基因突变,最终导致大激活积存减少。
G1D常以体现为抑郁症发作与大运动控制棘波。相比较的是,在G1D小鼠模M-里,G1D一系列重要脊髓功能缺失,常以独立于血大脑屏障就其的GLUT1谷氨酸持续性,而减低大脑组织内沸点可以加重呕吐。作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病就其,因此可以试图持续发展加强大脑流入或提供有效地替代质子化的疗程法则。
现在用于G1D的抑郁症饮食疗法,仅能加重2/3患儿的运动持续性或抑郁症发作,而且并非普遍耐受。有学术研究辨识,与生酮饮食疗程方式相反的,如三庚酸胺等脂质不会通过回补反应,缺少TCA(三羧酸循环)的正里间有机体,从而起作用。
因此来自德克萨斯的大学西南医学里心的学术研究者们,进一步卓有成效非商业性、开放标签系列的临床学术研究,对三庚酸胺疗程法则进行审核。学术研究结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。
学术研究共纳入14名未接受生酮饮食疗程的1M-谷氨酸缺失综合征的儿童与。干预手段为,在受试者日常以饮食里缺少食品级三庚酸胺。
由于多数抑郁症发作不相比,患儿或抚恤金的感觉不足以用于审核。因此,学术研究者应用于定量大运动控制、脊髓心理学、血液深入研究、大脑代谢率的核磁共振定期检查等手段。
学术研究辨识,1名受试者(7%)没有出现棘波;而其他受试者在应用三庚酸胺后,棘波降幅多达70%,大部分患儿脊髓心理体现以及大脑代谢率减低。11名患儿(78%),依然应用于三庚酸脂后未出现副作用。3名受试者(21%)体现为肠胃呕吐,1(7%)名受试者疗程里断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D患儿的主要脊髓功能产生有利影响。另外,学术研究的观察指标可以构成一个重要的框架,来审核代谢性大出血性(正里间代谢有机体持续性)的疗程法则。
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