类亨廷顿伤寒综合征鉴别诊断的7种临床特点

类曼斯菲尔德得病（Huntington disease like，HDL）综合南征判别临床研究中的的一些特南征官能临床研究显出主要有以下几种：

地域特南征

曼斯菲尔德得病（Huntington disease，HD）和多数类曼斯菲尔德得病（Huntington disease like，HDL）综合南征地域特有种很广，但某些 HDL 综合南征有地域特有种基本特征。比如 HDL2 多听闻于博茨瓦纳黑奴（博茨瓦纳黑奴 HD 都为显出中的有 24%～50% 为 HDL2），在瓦伦西亚-葡萄牙裔的巴西人中的及韩国人中的也有美联社。韩国一些人只需选择 DRPLA，后者发得病率在韩国一些人中的与 HD 近似于，而在西欧和北欧一些人（英国坎伯兰一些人和法国人为主）中的，只需选择大脑系统甲状腺激素得病。

社会活动得病状显现出的部位

多数 HDL 综合南征仅有有全身的社会活动障碍，包含头部、颈部、肢体等。但有明显侧头部极度文艺活动多听闻于大脑钝红血球升高得病，包含跳舞-钝红血球升高得病和 McLeod 综合南征。如为早发的肌张力障碍或社会活动功能急剧下降-强直综合南征于其涉及的头部-颊部-舌部累及则只需选择泛酸还原蛋白质涉及的大脑变官能得病（PKAN）。Wilson 得病（WD）也可显出为严重的侧头部肌张力障碍于其神经衰弱都为得病状。

共济失调

虽然 HD 征状中的可能都会显现出大脑皮质萎缩，也有以共济失调为第一场得病状的 HD，年青人改进型 HD 也有共济失调为主要显出的，但总的来说，共济失调在 HD 中的少听闻。如有明显的共济失调，应将选择 HDL 综合南征。亚美尼亚人中的只需选择 SCA17，韩国人中的只需选择 DRPLA。

眼皮文艺活动极度

在判别临床研究中的相当有普遍性。HD 得病变20世纪即有扫视启动极度，后显现出扫视加快和扫视适用范围减小。在严重的 HDL 综合南征、跳舞-钝红血球升高得病、PKAN 和 WD 中的也有多种不同转变。在大脑钝红血球升高得病中的，能注意到片段化扫视（fractionated saccades）和正弦听闻跳（square-we jerks）。征状20世纪「大脑皮质官能」眼皮文艺活动极度如扫视辨距不良、正弦听闻跳、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脊髓大脑皮质官能变官能得病的基本特征，能与 HD 判别。

痉挛

HD 中的，痉挛仅显现出在年青人改进型 HD 中的，10 岁以此前偏头痛的得病变中的 30%~50% 仅有有痉挛。而痉挛在其他 HDL 综合南征中的较多，如 SCA17 得病变中的 22% 显现出痉挛，跳舞钝红血球升高得病中的 60%，McLeod 综合南征中的 40%，HDL1 综合南征中的多数得病变仅有有痉挛。DRPLA 中的 20 岁此前偏头痛得病变中的几乎仅有显现出，在 40 岁之后偏头痛的得病变中的，痉挛很少显现出。

方面飞行速度

HDL1 方面飞行速度较快速，发得病后一般幸存 1~10 年。HDL2 偏头痛后生存环境期内 10~20 年，DRPLA 偏头痛后的生存环境期内为 10~15 年。与 HD 有所不同，HDL 综合南征偏头痛早的方面较快速。年青人改进型 HD 方面较快速，但良官能遗传官能跳舞得病（BHC）虽也在婴儿期或儿童期偏头痛，但方面相当极快速。

来进行健康检查

在基因序列验证此前只必须动手基本的来进行健康检查，值得注意血液学健康检查能判别听闻官能或亚听闻官能得病因引起的跳舞得病状。一些值得注意健康检查对 HDL 综合南征临床研究也有帮助，如跳舞-钝红血球升高得病和 McLeod 综合南征都会有肌酸还原蛋白质和肝蛋白质增大，大脑甲状腺激素得病的得病变部分显现出血清甲状腺激素减低，WD 得病变 24 小时尿液铜摄取增大等。

大脑钝红血球综合南征（跳舞-钝红血球升高得病、McLeod 综合南征、HDL2、PKAN）外周血钝红血球%增大。

HD 得病变头颅 MRI 纹状体萎缩，相比之下是尾状核，皮层和大脑皮质萎缩在疾得病晚期显现出。一些孩童偏头痛的进行官能 HDL 综合南征在 MRI 上与 HD 近似于，如 HDL2、大脑钝红血球升高得病和 McLeod 综合南征。大脑皮质萎缩在判别 HD 和 SCAs 中的相当极为重要。DRPLA 得病变中的，大脑皮质脑干萎缩、T2 相上深部皮层下大脑皮质高讯号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼南征」。

上述判别临床研究的各项临床研究基本特征概述听闻上图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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校对： 张凌溪